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媒体报道

2018年1月8日  西安日报《医生打造“钢筋铁骨”重启生命希望》报道

信息来源:西安日报     发布人:系统管理员      点击次数:378      发布日期:2018/1/12

     “再过两个月,我康复了就能自己走路上学了,以后就不用妈妈天天背着我上学啦!”我省两名患国际罕见疾病的儿童,由于身体多发畸形如“散架”,并引发多脏器衰竭危及生命;市红会医院多学科协作、突破极限,为两名孩子打造“钢筋铁骨”,重启孩子生命希望!

 在西安市红会医院小儿骨科中心,病房里传出清脆的读书声。病床上9岁的强强(化名)正捧着一本故事书津津有地朗读着。“强强特别聪明好学,尤其喜欢读书,在学校成绩一直名列前茅。前几天在医院做完手术,强强清醒后就要看书,整天见他书不离手,太励志了!”市红会医院小儿骨科颉强主任告诉记者,强强患的是一种国际罕见的常染色体隐性遗传疾病。因双膝关节外翻畸形孩子摇摆步态,全身多处大关节粗大,脊柱侧弯畸形。孩子6岁时,家人为其戴了矫正器,还能勉强走路。但今年开始,孩子双膝关节畸形严重,矫正器已经戴不进去了。眼看着孩子病情越来越重,由于畸形广泛,粘多糖沉积累及影响多器官系统,如果不及时治疗,易导致孩子心衰等并发症甚至死亡。
    多处求医未果,一家人来到西安市红会医院。经检查,强强为粘多糖沉积症IV型。该疾病也称Morquio综合征,为一种国际罕见的常染色体隐性遗传疾病,发病率约为1/76000~1/450000。
 去年12月20日,该院5科室通力配合,顺利在全麻下为强强实施了“双胫腓骨近端截骨矫形内固定术+双股骨远端内侧骨骺阻滞术”。目前孩子正在康复中。“平时都是妈妈背着我去上学,再过两个月等康复了,我就能自己走路上学了!”听闻自己出院就能上学了,强强高兴得直拍手。
 与强强在同一个病房的13岁女孩媛媛(化名),来自汉中青木川,她双下肢裹着厚厚的纱布。“医生叔叔,求您把我的病治好,让我变个美少女吧!医生说等我好了,就可以正常走路了,再也没人笑话我走路难看了。”媛媛的妈妈告诉记者,孩子在2岁时出现跛行的情况,此后双下肢畸形逐渐加重,行走困难。因为贫穷,一直未进行有效诊治;在省妇联扶贫关怀下,来到西安市红会医院就诊。
 颉强主任表示,媛媛存在全身多发畸形,包括右膝重度外翻、右髌骨脱位、右膝关节屈曲挛缩、左膝内翻、左膝关节屈曲挛缩、右髋关节发育不良、双下肢不等长、双股骨及胫骨扭转畸形、右肘内翻、脊柱侧弯并脊髓低位栓系、骨盆旋转、双扁平足、骨纤维结构不良并骨质疏松等。同时患儿合并多器官问题,3岁性早熟,脊柱及四肢发育短小,身高105cm,全身色素沉着,背部及胸腹部咖啡斑,双侧胸廓不对称,双肩不等高,肌力下降。
 入院后,专家们进行详细体格检查、询问病史、阅片后判断该患儿为McCune-Albright综合征。该疾病为一种国际罕见的先天性疾病,发病率约为1/100000~1/1000000。有研究认为是G蛋白病,基因突变导致。
 手术难度高风险大,专家团队突破重重困难,去年12月13日为媛媛实施了右股骨下段三维截骨矫形,右胫骨近端三维截骨矫形,右股外侧软组织松解内侧紧缩、髌韧带止点内移重建,右膝关节屈曲挛缩外固定架矫形固定术。“现在有钢筋铁骨为媛媛保驾护航,孩子不仅可以正常行走,走路的形态也变得好看了。” 颉强说。
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