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媒体报道

2018年1月7日  三秦都市报《两例罕见症矫治手术在西安市红会医院完成》报道

信息来源:三秦都市报     发布人:系统管理员      点击次数:324      发布日期:2018/1/12

   近日,西安市红会医院小儿骨科中心主任颉强团队在医院多学科的协助下,成功完成McCune-Albright综合征导致的下肢畸形,及黏多糖沉积症导致的双膝外翻畸形矫治手术各一例。 

     据颉强介绍,这两种先天性疾病在国际上均十分罕见。其中,13岁的女孩段某患McCune-Albright综合征,11年前家属发现患儿跛行,此后双下肢畸形逐渐加重,行走困难,且存在全身多发畸形及多器官问题。另一个患儿今年9岁,近年来逐渐出现胸廓畸形、多部位骨关节发育畸形,严重影响站立及行走。经红会医院诊断为黏多糖沉积症IV型,该疾病也称Morquio综合征,是一种常染色体隐性遗传疾病。 

                         
  由于两患儿畸形广泛,问题涉及的器官组织也较多,经医院麻醉科、儿科、耳鼻喉科、心内科、ICU等多科室进行MDT多学科会诊,认为治疗存在麻醉风险大、手术难度高、畸形程度重、矫形幅度大等特点,于是共同努力确定了最佳手术方案和应急预案。 
  在多科室的通力配合下,2017年12月13日,颉强主任团队为13岁女孩全麻下成功实施“右股骨下段三维截骨矫形,右胫骨近端三维截骨矫形,右股外侧软组织松解内侧紧缩、髌韧带止点内移重建,右膝关节屈曲挛缩外固定架矫形固定术”。12月20日,颉强、李敏教授团队再次为9岁患儿在全麻下成功实施“双胫腓骨近端截骨矫形内固定术+双股骨远端内侧骨骺阻滞术”。 
  据了解,目前国际及国内对罕见综合征型继发畸形手术矫治罕有报道。此次西安市红会医院成功完成此两例罕见综合征型肢体畸形的矫治,既考验了医院的综合诊疗水平,也将给此类患儿带来救治机会。

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